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第一章 概论 1

第一节 胃肠道间质瘤的历史 1

第二节 近代间质瘤的观点 2

第三节 间质瘤的分子及靶向治疗 2

第二章 胃肠道间叶肿瘤分类的变迁 6

第一节 初期（平滑肌肿瘤概念的产生） 6

第二节 Stromal tumor概念的产生和Rosai分类 7

第三节 C-kit标准的胃肠道间叶肿瘤分类 9

一、C-kit基因 10

二、C-kit基因与Cajal间质细胞 11

三、GIST与C-kit基因的关系 12

四、PDGFR-α基因 13

五、GIST与PDGFR-α基因的关系 14

第四节 胃肠道间质瘤良恶性和间质瘤分期分级问题 16

第三章 胃肠道间质瘤的发生 24

第一节 C-kit基因 24

第二节 PDGFR-α基因 25

第三节 Cajal间质细胞 26

一、ICC的形态特征 26

二、ICC与GIST 26

第四节 胃肠道间质瘤的细胞起源 28

第五节 分子生物学特征与发病机制 28

一、C-kit基因突变 28

二、PDGFR-α基因突变 30

三、特殊类型GIST中的C-kit和PDGFR-α基因突变 31

第六节 胃肠道间质瘤在不同器官的发生率及C-kit和PDGFR-α基因突变分析 31

第四章 胃肠道间质瘤的流行病学 39

第一节 流行病学研究 39

第二节 预后的临床流行病学研究 42

第五章 胃肠道间质瘤的诊断 47

第一节 胃肠道间质瘤的特殊性 47

第二节 胃肠道间质瘤的定义 47

第三节 胃肠道间质瘤的病理学特征 47

一、GIST的大体形态 47

二、GIST的组织形态 47

三、GIST的免疫组化 52

四、GIST的超微结构 53

第四节 胃肠道间质瘤以外的肿瘤是否可以出现C-kit阳性表达 54

第五节 CD117仅仅一部分阳性或弱阳性表达如何诊断胃肠道间质瘤 54

第六节 CD117阴性病例的处理 54

第七节 CD117免疫组化染色和C-kit基因异常的关系 55

第八节 如何根据组织学判断胃肠道间质瘤的恶性程度 55

第九节 活检是否可以帮助诊断胃肠道间质瘤 56

第十节 CD117阴性的胃肠道间质瘤诊断中检测C-kit基因变异的意义 56

第十一节 检测C-kit和PDGFR-α基因突变对预测伊马替尼疗效的作用 56

第十二节 临床诊断 59

一、临床表现 59

二、内镜检查 61

三、影像学检查 68

四、GIST的鉴别诊断 78

第六章 胃肠道间质瘤的治疗 89

第一节 原发胃肠道间质瘤的治疗 89

一、食管GIST 89

二、胃GIST 90

三、十二指肠及小肠GIST 93

四、直肠GIST 97

五、胃肠道外GIST 99

六、内镜下GIST切除 101

七、腹腔镜GIST手术 116

八、GIST肝转移 121

九、外科及靶向治疗策略 124

十、临床病例 127

十一、手术后的随访 132

十二、预后因素的预测 132

十三、GIST良恶性的评价标准 133

第二节 药物治疗 135

一、新辅助治疗 135

二、辅助治疗 136

三、靶向药物治疗下进展的GIST治疗问题 137

四、耐药后的综合治疗问题 139

第三节 复发及转移性胃肠道间质瘤的治疗问题 139

第七章 特殊类型的胃肠道间质瘤 147

第一节 儿童胃肠道间质瘤 147

一、儿童GIST的流行病学 147

二、儿童GIST的病理学和分子生物学 147

三、儿童GIST的临床资料 148

四、儿童GIST的诊断 149

五、儿童GIST的治疗 149

六、儿童GIST的预后 150

七、小结与展望 150

第二节 家族性胃肠道间质瘤 151

一、家族性GIST的分子生物学特征 151

二、家族性GIST的临床表现 153

三、家族性GIST的治疗与随访 153

第八章 分子靶向药物治疗 157

第一节 分子靶向治疗的历史沿革 157

第二节 分子靶向治疗的机制和药物分类 159

一、肿瘤分子靶向治疗药物的开发策略 159

二、单克隆抗体 160

第三节 分子靶向治疗的常用靶点 162

一、C-kit与PDGFR 162

二、人表皮生长因子受体（EGFR）家族 163

三、以肿瘤血管生成为靶点 165

四、以细胞核内转录因子为靶点 167

第四节 肿瘤分子靶向治疗发展过程中的问题 168

一、分子标志物指导下的个体化治疗 168

二、分子靶向治疗药物的耐药问题 170

第五节 伊马替尼 173

一、开发历程与作用机制 173

二、临床证据 174

第六节 舒尼替尼 181

一、作用机制 181

二、药动学特征 181

三、临床证据 182

四、不良反应及处理 184

第九章 胃肠道间质瘤治疗效果的评定标准 190

第一节 常用实体瘤疗效判定标准 190

一、引言 190

二、WHO标准和SWOG标准 190

三、RECIST标准 191

第二节 传统疗效评价标准在胃肠道间质瘤评价中的应用及缺陷 193

第三节 PET或PET/CT在胃肠道间质瘤靶向治疗中的评价作用 196

第四节 评价晚期胃肠道间质瘤的影像学新标准——Choi标准 198

第十章 GIST临床研究介绍 205

第一节 Z9001试验 205

一、入组标准 205

二、排除标准 205

三、试验设计 205

四、结果 206

第二节 S0033试验 210

一、入组标准 210

二、排除标准 210

三、试验设计 210

第三节 60025试验 219

一、入组标准 219

二、试验设计 219

三、结果 219

第四节 复发／转移性胃肠道间质瘤的临床研究 230

第十一章 胃肠道间质瘤治疗指南（共识） 235

第一节 NCCN胃肠道间质瘤临床治疗指南 235

第二节 2009年UICC胃肠道间质瘤TNM分期 239

第三节 胃肠道间质瘤：ESMO诊断治疗和随访临床指南 241

第四节 中国胃肠道间质瘤诊断治疗共识（2008年版） 244

第十二章 胃肠道间质瘤相关系列研究ASCO会议报告 255

第十三章 ESMO胃肠道间质瘤研究报告系列介绍 276

常用缩略语 285