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第一篇 总论 3

第一章 红细胞代谢 3

第一节 红细胞起源、增殖、分化与调节因素 3

第二节 红细胞形态、组成、结构与功能 8

第三节 红细胞生化代谢 31

第四节 红细胞的衰老与归宿 37

第二章 溶血性疾病总论 41

第一节 溶血的概念和溶血的依据 41

第二节 溶血性疾病的分类 51

第三节 溶血性疾病的临床表现 55

第四节 溶血性疾病主要症状鉴别 57

第五节 溶血性疾病的诊断步骤 62

第六节 溶血性疾病的治疗原则 67

第一篇参考文献 71

第二篇 先天性溶血性疾病 75

第三章 血红蛋白病 75

第一节 珠蛋白生成障碍性贫血 76

第二节 异常血红蛋白病 83

第四章 遗传性红细胞膜病 92

第一节 遗传性球形红细胞增多症 92

第二节 遗传性椭圆形红细胞增多症 112

第三节 遗传性口形红细胞增多症 123

第四节 其他遗传性红细胞膜病 130

第五章 遗传性红细胞酶病 135

第一节 概述 135

第二节 磷酸戊糖旁路代谢及相关氧化还原代谢酶缺陷 140

第三节 糖酵解酶缺陷 160

第四节 核苷酸代谢酶缺陷 175

第五节 其他与溶血有关的红细胞代谢酶 183

第六章 先天性红细胞生成异常性贫血 186

第一节 先天性红细胞生成异常性贫血第一型 186

第二节 先天性红细胞生成异常性贫血第二型 187

第三节 先天性红细胞生成异常性贫血第三型 187

第四节 其他类型先天性红细胞生成异常性贫血 188

第二篇参考文献 190

第三篇 后天获得性溶血性疾病 197

第七章 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 197

第一节 病因和发病机制 197

第二节 临床表现 199

第三节 诊断 200

第四节 鉴别诊断 202

第五节 治疗 203

第八章 免疫性溶血性贫血 206

第一节 自身免疫性溶血性贫血 207

第二节 药物诱发的免疫性溶血性贫血 220

第三节 新生儿同种免疫性溶血病 222

第四节 免疫性溶血性输血反应 230

第九章 其他非先天性溶血性贫血 234

第一节 物理因素所致溶血性贫血 234

第二节 化学因素所致的溶血性贫血 235

第三节 生物因素所致溶血性贫血 241

第四节 微血管病性溶血性贫血 246

第十章 获得性红细胞酶缺陷 253

第一节 原发病因 253

第二节 临床特征 256

第三节 发病机制 256

第四节 临床意义 257

第十一章 继发性红细胞膜缺陷 259

第一节 继发性红细胞膜缺陷原因 259

第二节 继发性红细胞膜缺陷溶血特点 260

第三节 导致红细胞形态学改变的非遗传性因素 260

第三篇参考文献 263

第四篇 实验室诊断与病例分析 267

第十二章 溶血性疾病实验诊断 267

第一节 确定溶血存在的诊断指标 267

第二节 溶血初筛试验 271

第三节 溶血性疾病专项试验 273

第十三章 溶血性疾病疑难病例分析 339

病例1 合并两种糖酵解限速酶缺陷的双杂合型遗传性红细胞酶病 339

病例2 Ⅱ型CDA合并α珠蛋白生成障碍性贫血，继发血色病、糖尿病 340

病例3 以环形铁粒幼细胞为骨髓形态变化特征的β珠蛋白生成障碍性贫血 343

病例4 氧化还原酶与糖酵解酶复合型双杂合缺陷性发绀 344

病例5 遗传性红细胞嘧啶5′-核苷酸酶缺陷症 345

病例6 β珠蛋白生成障碍性贫血合并附红细胞体感染 348

病例7 轻型遗传性球形红细胞增多症 349

病例8 遗传性球形红细胞增多症并存β珠蛋白生成障碍性贫血 351

第四篇参考文献 354