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第一章 概述 1

第二章 血友病性骨关节病的发病机制 5

第一节 血友病的病因和发病机制 5

第二节 血友病性骨关节病的病理生理 5

第三节 血友病性骨关节病的发病机制 7

一、关节内出血和铁的作用 7

二、体内试验 9

三、病理生理 10

第三章 血友病的分型和临床表现 13

第一节 血友病的分型 13

第二节 血友病的临床表现 14

第三节 血友病性骨关节病住院患者病毒感染现况 18

第四章 血友病性骨关节病的放射学表现 20

第一节 血友病性骨关节病的一般改变 20

第二节 血友病性骨关节病的影像学表现 21

一、膝关节 21

二、髋关节 23

三、踝关节 25

四、肘关节 26

五、血友病性假瘤 26

第三节 血友病性关节病变X线表现的评分 27

第四节 血友病的影像学鉴别诊断 27

一、关节结核 28

二、类风湿关节炎 28

三、良恶性骨肿瘤 28

第五章 血友病的实验室检查 30

第一节 筛查试验 30

第二节 确诊试验 31

一、FⅧ：C/FⅨ：C测定 31

二、FⅧ/FⅨ抗原测定 32

第三节 鉴别实验 32

第四节 FⅧ/FⅨ抑制物检测 33

一、Bethesda法 33

二、改良Bethesda法 33

第五节 基因诊断 34

第六节 产前诊断 34

第六章 血管性血友病 36

第一节 血管性血友病因子生物学特性 36

一、vWF代谢 36

二、血浆vWF水平及影响因素 36

三、vWF生理功能 37

第二节 血管性血友病的分型 37

一、1型vWD 37

二、2型vWD 38

三、3型vWD 39

第三节 临床诊断 39

一、出血诊断 39

二、实验诊断 39

三、鉴别诊断 41

第四节 治疗 41

一、一般处理 41

二、DDAVP 42

三、替代治疗 42

四、其他 43

第七章 血友病性骨关节病的鉴别诊断 45

第一节 血友病性关节病的鉴别诊断 45

第二节 血友病性假瘤的鉴别诊断 46

第八章 血友病性骨关节病的预防 50

第一节 早期诊断 50

第二节 一级预防 51

第三节 二级预防 52

一、一般预防 52

二、预防治疗 53

第九章 血友病性骨关节病的非手术治疗 56

第一节 概述 56

第二节 血友病治疗的常用药物选择 57

一、常用药物 57

二、注意事项 60

第三节 急性出血期的替代治疗 60

一、血友病A的替代治疗 61

二、血友病B的替代治疗 62

三、急救治疗 63

第四节 急性出血期的辅助治疗 63

一、急性出血的辅助治疗措施 63

二、急性出血的其他止血药物 64

三、急性出血的其他辅助用药 64

四、急性出血期的护理观察 65

第五节 物理康复治疗 65

一、早期功能康复锻炼 65

二、骨关节系统并发症的物理治疗 67

三、注意事项 67

第六节 关节畸形的处理 68

第十章 滑膜照射术 71

第一节 简介 71

第二节 滑膜照射的适应证 71

第三节 滑膜照射的类型 72

第四节 技术要点 72

第五节 疗效 73

第十一章 血友病性骨关节病围术期替代治疗 75

第一节 替代治疗的依据 75

第二节 替代治疗的方法与模式 76

第三节 替代治疗的并发症 78

一、凝血因子抑制物形成 78

二、静脉血栓栓塞症 79

三、血栓性静脉炎 81

第十二章 血友病性骨关节病的术前准备 83

第一节 患者准备 83

一、心理准备 83

二、生理准备 84

第二节 医生准备 84

一、明确诊断和手术适应证 84

二、完善相关科室会诊 84

三、凝血因子和血液制品 84

四、术前测量 85

五、器械准备 85

六、支具和石膏 85

七、麻醉方式的选择 85

第十三章 关节挛缩畸形的治疗 87

第一节 跟腱延长术治疗踝关节跖屈畸形 87

第二节 牵张器治疗膝关节屈曲挛缩畸形 89

第十四章 截骨术 95

第一节 概述 95

第二节 血友病性膝关节病变的截骨术 96

一、胫骨平台高位截骨术和股骨髁上截骨术 96

二、股骨髁上V形伸直截骨术 97

三、股骨髁上梯形伸直截骨术 97

第三节 血友病性踝关节病变的截骨术 98

第十五章 人工全膝关节置换术 100

第一节 手术适应证及禁忌证 100

第二节 手术要点 101

一、术前计划 101

二、技术要点 102

三、假体选择 103

四、骨缺损处理 104

五、注意事项 104

第三节 围术期处理及功能康复 105

第四节 血友病性膝关节病变TKA手术病例 106

一、后稳定型膝关节假体治疗血友病膝关节病变 106

二、血友病膝关节病变合并膝外翻的治疗 109

三、合并屈曲畸形的膝关节置换 113

四、合并严重膝内翻畸形的膝关节置换 114

五、关节置换术治疗血友病多关节病变 115

第十六章 人工全髋关节置换术 119

第一节 概述 119

第二节 手术要点 120

第三节 血友病性髋关节病变THA临床病例 122

一、单侧髋关节置换术 122

二、双侧髋关节置换术 124

三、多关节置换 128

第十七章 关节融合术 135

第一节 踝关节融合术 135

第二节 膝关节融合术 140

第十八章 上肢血友病性骨关节病的治疗 141

第一节 血友病肩关节病变的治疗 141

第二节 血友病肘关节病变的治疗 142

一、桡骨头切除术 143

二、肘关节置换术 143

第三节 血友病致前臂Volkmann缺血性挛缩的治疗 148

第十九章 血友病性假瘤的治疗 150

第一节 血友病性假瘤的形成及特点 150

第二节 血友病性假瘤的发生部位 150

第三节 血友病性假瘤的病理特点及分型 151

第四节 血友病性假瘤的非手术治疗 159

第五节 血友病性假瘤的手术治疗 159

第六节 典型病例 161

第二十章 血友病合并骨折的治疗 166

第一节 血友病合并闭合性骨折的治疗 166

一、诊断与急救处理 166

二、骨筋膜室综合征的处理 166

三、骨折复位与固定 167

四、康复 167

第二节 血友病合并开放性骨折的治疗 172

一、分型 172

二、急救处理 172

三、开放性骨折的手术室处理 173

第二十一章 血友病合并脊柱疾病和自发性脊髓硬膜外血肿的治疗 177

第一节 血友病合并脊柱疾病 177

第二节 血友病合并自发性脊髓硬膜外血肿 182

第二十二章 血友病性骨关节病手术并发症的预防和处理 186

第一节 伤口愈合不良 186

第二节 血肿形成 190

第三节 假瘤复发 191

第四节 神经损伤 191

一、坐骨神经损伤 191

二、腓总神经损伤 192

第五节 人工关节置换术后感染 193

第六节 假体松动 198

第七节 假体周围骨折 200

一、THA假体周围骨折 201

二、TKA假体周围骨折 202

第二十三章 凝血因子Ⅷ抑制物——新的挑战及应对 206

第一节 概述 206

第二节 形成原因 207

第三节 治疗 207

第四节 典型病例 209

第二十四章 血友病性骨关节病治疗的社会经济问题 218

索引 223